{"id":5688,"date":"2012-06-09T03:35:17","date_gmt":"2012-06-09T03:35:17","guid":{"rendered":null},"modified":"-0001-11-30T00:00:00","modified_gmt":"-0001-11-30T00:00:00","slug":"canary-committed-to-rare-disease-patients","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.best-dentist-dentistry.com\/fr\/canary-committed-to-rare-disease-patients\/5688","title":{"rendered":"Canaries, commis aux patients atteints de maladies rares"},"content":{"rendered":"

Canaries, engag\u00e9 \u00e0 rare de la maladie<\/strong> <\/p>\n

<\/font> -l’Association de patients atteints d’h\u00e9moglobinurie nocturne Parox\u00edstica (PNH) met en lumi\u00e8re l’engagement des \u00eeles Canaries sant\u00e9 service patients ultra-rara maladies et extr\u00eame gravit\u00e9. <\/p>\n

-Laureano Tejera, patient canarienne avec la PNH, jouir d’une vie normale gr\u00e2ce au seul traitement capable de r\u00e9duire le risque de thrombose, principales causes de d\u00e9c\u00e8s chez les personnes touch\u00e9es par cette pathologie. <\/p>\n

\u00celes Canaries 2012-juin<\/strong> journ\u00e9e Laureano Tejera a commenc\u00e9 un traitement avec l’eculizumab a commenc\u00e9 une nouvelle vie pour lui. En 2009, apr\u00e8s souffrant de thrombose de la veine spl\u00e9nique et infarctus spl\u00e9nique, diagnostiqu\u00e9 paroxystique Parox\u00edstica Nocturna (PNH), de la maladie dite ultra-raras caract\u00e9ris\u00e9e par la destruction des globules rouges et qui peut provoquer un \u00e9pisode de thrombose, principale cause de d\u00e9c\u00e8s chez ces patients. <\/p>\n

Selon le propre Laureano, avant le traitement, j’ai eu de la fatigue, des maux de t\u00eate s\u00e9v\u00e8res, sang urinated et ma sant\u00e9 est tr\u00e8s faible. M’administr\u00e9 la cortisone avec le risque de d\u00e9ficience physique \u00e0 court terme ”. Enfin, deux ans auparavant, le service de sant\u00e9 des \u00eeles Canaries autoris\u00e9 traitement Laureano avec eculizumab, m\u00e9dicament approuv\u00e9 par la nourriture et la Drug Administration (FDA) et l’EMA (Agence europ\u00e9enne des m\u00e9dicaments) en 2007, et le seul qui a montr\u00e9 pour am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie des patients de la PNH et de r\u00e9duire le risque de thrombose, assimilant \u00e0 la survie de la population en g\u00e9n\u00e9ral ”, souligne Jordi Cruz, pr\u00e9sident de l’Association des patients de la PNH. <\/p>\n

Actuellement, Laureano peut mener une vie normale, peut aller pour une promenade avec mon \u00e9pouse et mes enfants, sachant que ma maladie est contr\u00f4l\u00e9e ”. En plus de Laureano, deux Association canarienne de la PNH patients recevant une sont trait\u00e9s avec eculizumab. <\/p>\n

De l’Association appr\u00e9cie l’engagement du service de sant\u00e9 des \u00eeles Canaries avec rare et ultra-raras en g\u00e9n\u00e9ral et les maladies de Parox\u00edstica nocturne paroxystique en particulier, surtout en tenant compte qu’ils sont des maladies tr\u00e8s graves, invalidantes et potentiellement mortelle et doivent \u00eatre trait\u00e9s rapidement ”, souligne Jordi Cruz, qui ajoute que ont \u00e9t\u00e9 critiques lorsque le traitement a bloqu\u00e9 certains patients, mais maintenant les pi\u00e8ces reconnaissent gouvernance vis-\u00e0-vis de certaines maladies qui n\u00e9cessitent un traitement sp\u00e9cial pour assurer la survie des patients ”. Aussi, Jordi Cruz affirme que nous comme de la bonne gouvernance, qui est en cours dans les \u00eeles Canaries a eu lieu \u00e9galement dans d’autres communaut\u00e9s autonomes o\u00f9 certains patients atteints de la PNH ont de graves difficult\u00e9s d’acc\u00e8s aux traitements, cr\u00e9ant une situation injuste de l’in\u00e9galit\u00e9 ”. <\/p>\n

H\u00e9moglobinurie paroxystique nocturne<\/strong> <\/p>\n

L’h\u00e9moglobinurie paroxystique nocturne (PNH) est une maladie d’ultra-rara qui touche environ 250 patients en Espagne. C’est une maladie g\u00e9n\u00e9tique dont les prot\u00e9ines naturelles normales adh\u00e8re pas correctement aux globules rouges et donc ils sont non prot\u00e9g\u00e9s par le syst\u00e8me immunitaire et d\u00e9truisant pr\u00e9matur\u00e9ment et chronique [1]. C’est une maladie de l’ultra-rara qui progressivement se d\u00e9t\u00e9riorer les patients et une menace r\u00e9elle. <\/p>\n

La PNH survient souvent sans \u00eatre reconnu au d\u00e9part, g\u00e9n\u00e9ralement entre 30 et 40 ans, et un diagnostic pr\u00e9coce est essentiel. La valeur de la m\u00e9diane de survie des patients atteints de la PNH varie entre 10 et 15 ans au moment du diagnostic [2]. PNH se produit sans avertissement et affecte les deux sexes. <\/p>\n

Jusqu’au moment de l’autorisation de l’eculizumab, il n’y a aucun traitement sp\u00e9cifique pour le traitement de la PNH. Le traitement de cette maladie \u00e9tait limit\u00e9 \u00e0 la gestion des sympt\u00f4mes par des transfusions sanguines r\u00e9guli\u00e8res, une th\u00e9rapie immunosuppressive non sp\u00e9cifiques et, plus rarement, la moelle osseuse transplantation, une proc\u00e9dure qui comporte un risque significatif de mortalit\u00e9 [3]. <\/p>\n

<\/font>1 Soci\u00e9 G, Mary J- et deGramont A, et \u00e0 la ; pour la soci\u00e9t\u00e9 fran\u00e7aise d’h\u00e9matologie. PNH : facteurs pronostiques et de suivi \u00e0 long terme. Lancet. 1996 ; 348:573-577. <\/p>\n

2P Hillmen, Lewis SM, M Bessler, et \u00e0 la. Histoire naturelle de la PNH. N Engl J Med. 1995 ; 333:1253-1258 <\/p>\n

Parker c 3, M Omine, Richards S, et al.; pour le groupe d’int\u00e9r\u00eat International PNH. Diagnostic et gestion de la PNH. Sang. 2005 ; 106 (12): 3699-3709
<\/font><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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